一岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应（　）

A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

E、治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后，否则对日后智能仍有损害。

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• 一经确诊应尽早开始饮食控制治疗，下列哪项不妥当（）

  A．给予低苯丙氨酸饮食，以防脑损害及智能低下发生

  B．适当控制苯丙氨酸的摄人，持续至成人

  C．严格的饮食治疗主要适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L

  D．最好采用低苯丙氨酸配方达到限制摄入，又保证生长发育所需

  E．6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品

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• 治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）

  A、每日应按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入

  B、每日应按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入

  C、摄入的食物中应不含苯丙氨酸

  D、每日应按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入

  E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg

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• 大多数实验动物所需的氨基酸为（）。

  A、精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、亮氨酸

  B、精氨酸、甘氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、亮氨酸

  C、精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、丝氨酸、色氨酸、亮氨酸

  D、精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、丙氨酸

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• 苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。()

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• 苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（　）

  A、对

  B、错

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