苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。()

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• 男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥（）

  A、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生

  B、严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者

  C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需

  D、6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品

  E、适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

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• [单项选择题]大多数实验动物所需的氨基酸为（）。
  A.精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、亮氨酸
  B.精氨酸、甘氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、亮氨酸
  C.精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、丝氨酸、色氨酸、亮氨酸
  D.精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、丙氨酸
  

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• 根据下列哪些检查可区别经典PKU和DHPR或BH生成不足所致血中苯丙氨酸增高（）

  A、皮肤成纤维细胞DHPR活性

  B、血中苯丙氨酸升高

  C、血中生物喋呤/苯丙氨酸的比值下降

  D、用2，4二硝基苯肼试剂验尿

  E、血中生物喋呤/苯丙氨酸的比值升高

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• 在20种氨基酸中，对紫外线具有吸收作用的氨基酸是（）

  A、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸

  B、苯丙氨酸、酪氨酸、组氨酸

  C、蛋氨酸、酪氨酸、色氨酸

  D、苯丙氨酸、苏氨酸、丝氨酸

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• 以下（）缺陷会引起苯丙酮酸尿症

  A、苯丙氨酸转氨酶

  B、苯丙氨酸羟化酶

  C、碘化酶

  D、苯丙氨酸合成酶

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