男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥（）

A、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生

B、严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者

C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需

D、6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品

E、适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

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• 如果无法准确判断该病原菌的种类，则用A:硫化氢和鸟氨酸脱羧酶
  B:氧化酶和明胶液化
  C:苯丙氨酸脱氨酶和硫化氢
  D:鸟氨酸脱羧酶和苯丙氨酸脱氨酶E．靛基质和苯丙氨酸脱氨酶
  

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• 苯酮酸尿症患者缺乏

  A、苯丙氨酸脱羧酶

  B、酪氨酸羟化酶

  C、酪氨酸酶

  D、苯丙氨酸酶

  E、苯丙氨酸羟化酶

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• 治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）

  A、每日应按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入

  B、每日应按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入

  C、摄入的食物中应不含苯丙氨酸

  D、每日应按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入

  E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg

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• 新生儿期筛查，当末梢血苯丙氨酸含量()时，应采静脉血查苯丙氨酸浓度。

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• 女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊后应（）

  A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

  B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

  C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

  D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

  E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

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