女孩,1岁半,父母为表兄妹结婚,生后外表无明显异常,5月龄后头发渐变为黄褐色,眼珠4个月以后也变为棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸妈妈,曾有一次惊厥,尿霉臭味,尿三氧化铁试验阳性。确诊后应()
A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
相关标签: 苯丙氨酸 氧化铁
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请回答下列与物质提纯有关的问题:
(1)下列两个方案是除去铜粉中少量氧化铁的实验设计:
①用盐酸除去氧化铁
②用CO还原氧化铁
简便易行的方案是__\__(填序号),写出该反应的化学方程式____。
(2)要除去Na2SO4溶液中少量NaOH不能选用稀盐酸,原困是会生成____而引入新的杂质。
(3)要除去氢气中的少量水蒸气和氯化氢气体,将混合气体先通过足量的浓硫酸,再通过足量的氢氧化钠溶液后,氢气中仍含有的杂质是____。 -
大多数实验动物所需的氨基酸为()。
A、精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、亮氨酸
B、精氨酸、甘氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、亮氨酸
C、精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、丝氨酸、色氨酸、亮氨酸
D、精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、丙氨酸
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在饮食治疗过程中需进行密切营养监测和血苯丙氨酸浓度检测,维持血苯丙氨酸浓度在()mmol/L为宜。
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在脱氢反应过程中,为了防止氧化铁的被过度还原,要求脱氢反应在适当氧化气氛中进行,而通常以()作为稀释剂来阻止氧化铁的过度还原。
A、水蒸气
B、空气
C、氮气
D、氦气
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男孩,2.5岁。生后4个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有惊厥,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤细嫩,尿有异味,血清TSH7mU/L。如该患儿应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用()
A、出生适当控制苯丙氨酸的摄入,持续终生
B、采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要
C、较大婴儿苯丙氨酸应按照30~50mg/(kg·D.适量给予
D、血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)
E、低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU