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男孩,2.5岁。生后4个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有惊厥,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤细嫩,尿有异味,血清TSH7mU/L。如该患儿应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用()

A、出生适当控制苯丙氨酸的摄入,持续终生

B、采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要

C、较大婴儿苯丙氨酸应按照30~50mg/(kg·D.适量给予

D、血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)

E、低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU

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  • 精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是(  )。

    A、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

    B、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸

    C、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸

    D、赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸

    E、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

  • 男孩,2.5岁。生后4个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有惊厥,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤细嫩,尿有异味,血清TSH7mU/L。如该患儿应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用()

    A、出生适当控制苯丙氨酸的摄入,持续终生

    B、采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要

    C、较大婴儿苯丙氨酸应按照30~50mg/(kg·D.适量给予

    D、血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)

    E、低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU

  • 女孩,1岁半,父母为表兄妹结婚,生后外表无明显异常,5月龄后头发渐变为黄褐色,眼珠4个月以后也变为棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸妈妈,曾有一次惊厥,尿霉臭味,尿三氧化铁试验阳性。确诊后应()

    A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

    B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

    C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

    D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

    E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

  • 据测定,精白面粉蛋白质的BV为63,PER为0.60,AAS为0.63。远低于全鸡蛋的BV、PER、AAS。

    精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是()。

    A.谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

    B.谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸

    C.谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸

    D.赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸

    E.谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

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