新生儿期筛查，当末梢血苯丙氨酸含量()时，应采静脉血查苯丙氨酸浓度。

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• 在饮食治疗过程中需进行密切营养监测和血苯丙氨酸浓度检测，维持血苯丙氨酸浓度在()mmol／L为宜。

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• （单选题）在体内可转变成半胱氨酸和酪氨酸的必需氨基酸分别是（）

  A苯丙氨酸，蛋氨酸

  B苯丙氨酸，苏氨酸

  C蛋氨酸，缬氨酸

  D蛋氨酸，苯丙氨酸

  E缬氨酸，苏氨酸

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• 女孩，1岁半，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应（）

  A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

  B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

  C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

  D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

  E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

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• 患儿，男性，3岁。出生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是

  A．苯丙氨酸羟化酶

  B．二氢生物蝶呤还原酶

  C．丙酮酰四氢蝶呤合成酶

  D．酪氨酸羟化酶

  E．苯丙氨酸氧化酶

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• 如果无法准确判断该病原菌的种类，则用A:硫化氢和鸟氨酸脱羧酶
  B:氧化酶和明胶液化
  C:苯丙氨酸脱氨酶和硫化氢
  D:鸟氨酸脱羧酶和苯丙氨酸脱氨酶E．靛基质和苯丙氨酸脱氨酶
  

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