患儿，男性，3岁。出生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是

A．苯丙氨酸羟化酶

B．二氢生物蝶呤还原酶

C．丙酮酰四氢蝶呤合成酶

D．酪氨酸羟化酶

E．苯丙氨酸氧化酶

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• 女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊后应（）。

  A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

  B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

  C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

  D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

  E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

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• 一岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应（）

  A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

  B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

  C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

  D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

  E、治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后，否则对日后智能仍有损害。

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• 治疗苯丙酮尿症患儿的主要方法是（）。

  A、早期治疗

  B、服用低苯丙氨酸奶粉

  C、服用苯丙氨酸氨基水解酶的胶囊

  D、低苯丙氨酸饮食法

  E、以上都是

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• 肠杆菌科与弧菌科和非发酵菌的鉴别应采用A:苯丙氨酸脱氨酶和氧化酶
  B:苯丙氨酸脱氨酶和触酶
  C:苯丙氨酸脱氨酶和葡萄糖酸盐试验
  D:葡萄糖酸盐试验和触酶E.葡萄糖氧化发酵试验和氧化酶
  

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• 苯酮酸尿症患者缺乏()。
  A.苯丙氨酸脱羧酶
  B.酷氨酸羟化酶
  C.酷氨酸酶
  D.苯丙氨酸酶
  E.苯丙氨酸羟化酶

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