女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊后应（）。

A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

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• 苯丙酮尿症患儿应选择的治疗饮食是（）。

  A．给予低苯丙氨酸饮食

  B．给予高苯丙氨酸饮食

  C．以豆制品及面米饮食为主

  D．以乳蛋等蛋白质含量高食物为主

  E．控制苯丙氨酸摄入持续至成人

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• 苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。()

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• 下列哪种氨基酸衍生物是苯丙氨酸的类似物？A.四氢异喹啉－3－羧酸B.2－哌啶酸C.二苯丙氨酸D.

  下列哪种氨基酸衍生物是苯丙氨酸的类似物？

  A.四氢异喹啉-3-羧酸

  B.2-哌啶酸

  C.二苯丙氨酸

  D.焦谷氨酸

  E.1-氮杂环丁烷-2-羧酸

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• 精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是（　　）。

  A、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

  B、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸

  C、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸

  D、赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸

  E、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

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• 患者，女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼球4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。此患儿最有可能患有下列哪项疾病A、白化病

  B、脑白质营养不良

  C、甲状腺功能低下

  D、苯丙酮尿症

  E、糖原累积病

  确诊首选检查是A、测定血糖

  B、测定血苯丙氨酸浓度

  C、染色体检查

  D、测定血酪氨酸值

  E、肝脏活检病理学检查

  确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

  B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

  C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

  D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

  E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

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