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苯酮酸尿症患者缺乏()。
A.苯丙氨酸脱羧酶
B.酷氨酸羟化酶
C.酷氨酸酶
D.苯丙氨酸酶
E.苯丙氨酸羟化酶

相关标签: 苯丙氨酸   脱羧酶  

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  • 苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食,限制苯丙氨酸浓度的摄入,但仍应适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。( )

    A、对

    B、错

  • 在20种氨基酸中,对紫外线具有吸收作用的氨基酸是()

    A、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸

    B、苯丙氨酸、酪氨酸、组氨酸

    C、蛋氨酸、酪氨酸、色氨酸

    D、苯丙氨酸、苏氨酸、丝氨酸

  • 一岁女孩,父母亲为表兄妹结婚,生后外表与常人无异,5月龄后头发渐变棕色;以后色更浅,眼珠在4月后也由黑色变棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸、妈妈;曾有过一次惊厥,尿呈鼠尿臭,尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应()

    A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

    B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

    C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

    D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

    E、治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后,否则对日后智能仍有损害。

  • 在体内可转变成半胱氨酸和酪氨酸的必需氨基酸分别是()

    A、苯丙氨酸,蛋氨酸

    B、苯丙氨酸,苏氨酸

    C、蛋氨酸,缬氨酸

    D、蛋氨酸,苯丙氨酸

    E、缬氨酸,苏氨酸

  • 患儿,男性,3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症,四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降,经低苯丙氨酸饮食治疗,患儿智力发育正常,本患儿可能有缺陷的酶是 A:苯丙氨酸羟化酶B:二氢生物蝶呤还原酶C:丙酮酰四氢蝶呤合成酶D:酪氨酸羟化酶E:苯丙氨酸氧化酶
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