治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）

A、每日应按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入

B、每日应按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入

C、摄入的食物中应不含苯丙氨酸

D、每日应按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入

E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg

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  A.苯丙氨酸脱羧酶
  B.酷氨酸羟化酶
  C.酷氨酸酶
  D.苯丙氨酸酶
  E.苯丙氨酸羟化酶

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• 精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是（　　）。

  A、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

  B、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸

  C、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸

  D、赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸

  E、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

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• 患儿，男性，3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是 A:苯丙氨酸羟化酶B:二氢生物蝶呤还原酶C:丙酮酰四氢蝶呤合成酶D:酪氨酸羟化酶E:苯丙氨酸氧化酶

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  A、精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、亮氨酸

  B、精氨酸、甘氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、亮氨酸

  C、精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、丝氨酸、色氨酸、亮氨酸

  D、精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、丙氨酸

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  A．苯丙氨酸羟化酶

  B．二氢生物蝶呤还原酶

  C．丙酮酰四氢蝶呤合成酶

  D．酪氨酸羟化酶

  E．苯丙氨酸氧化酶

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