一经确诊应尽早开始饮食控制治疗，下列哪项不妥当（）

A．给予低苯丙氨酸饮食，以防脑损害及智能低下发生

B．适当控制苯丙氨酸的摄人，持续至成人

C．严格的饮食治疗主要适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L

D．最好采用低苯丙氨酸配方达到限制摄入，又保证生长发育所需

E．6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品

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• 大多数实验动物所需的氨基酸为（）。

  A、精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、亮氨酸

  B、精氨酸、甘氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、亮氨酸

  C、精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、丝氨酸、色氨酸、亮氨酸

  D、精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、丙氨酸

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• 4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）

  A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

  B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品

  C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要

  D、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下

  E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入

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  A、苯丙氨酸转氨酶

  B、苯丙氨酸羟化酶

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• 下列哪种氨基酸衍生物是苯丙氨酸的类似物？A.四氢异喹啉－3－羧酸B.2－哌啶酸C.二苯丙氨酸D.

  下列哪种氨基酸衍生物是苯丙氨酸的类似物？

  A.四氢异喹啉-3-羧酸

  B.2-哌啶酸

  C.二苯丙氨酸

  D.焦谷氨酸

  E.1-氮杂环丁烷-2-羧酸

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  D、用2，4二硝基苯肼试剂验尿

  E、血中生物喋呤/苯丙氨酸的比值升高

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