4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）

A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品

C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要

D、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下

E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入

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• 苯酮酸尿症患者缺乏()。
  A.苯丙氨酸脱羧酶
  B.酷氨酸羟化酶
  C.酷氨酸酶
  D.苯丙氨酸酶
  E.苯丙氨酸羟化酶

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• 女孩，1岁半，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应（）

  A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

  B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

  C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

  D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

  E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

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• 治疗苯丙酮尿症患儿的主要方法是（）。

  A、早期治疗

  B、服用低苯丙氨酸奶粉

  C、服用苯丙氨酸氨基水解酶的胶囊

  D、低苯丙氨酸饮食法

  E、以上都是

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• 一岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应（）

  A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

  B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

  C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

  D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

  E、治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后，否则对日后智能仍有损害。

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• 患者，女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼球4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。此患儿最有可能患有下列哪项疾病A、白化病

  B、脑白质营养不良

  C、甲状腺功能低下

  D、苯丙酮尿症

  E、糖原累积病

  确诊首选检查是A、测定血糖

  B、测定血苯丙氨酸浓度

  C、染色体检查

  D、测定血酪氨酸值

  E、肝脏活检病理学检查

  确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

  B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

  C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

  D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

  E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

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