苯丙酮尿症的确诊依据是（）

A、血苯丙氨酸大于1200μmol/L

B、血苯丙氨酸大于1200μmol/L，排除四氢生物蝶呤缺乏

C、有四氢生物蝶呤缺乏

D、有智力落后，血苯丙氨酸小于1200μmol/L

E、空腹血糖升高

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• 苯丙酮尿症是人的一种隐性遗传疾病，引起氨基酸代谢紊乱。苯丙酮尿症引起：（）

  A、合成苯丙氨酸能力丧失

  B、分解苯丙氨酸的能力丧失

  C、吸收苯丙氨酸的能力丧失

  D、不能在蛋白质合成中利用苯丙氨酸

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• 下列哪种氨基酸衍生物是苯丙氨酸的类似物？A.四氢异喹啉－3－羧酸B.2－哌啶酸C.二苯丙氨酸D.

  下列哪种氨基酸衍生物是苯丙氨酸的类似物？

  A.四氢异喹啉-3-羧酸

  B.2-哌啶酸

  C.二苯丙氨酸

  D.焦谷氨酸

  E.1-氮杂环丁烷-2-羧酸

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• 用于苯丙酮尿症新生儿筛查的是（)A.尿三氯化铁试验B.苯丙氨酸耐量试验C.血清苯丙氨酸浓度测定

  D用于苯丙酮尿症新生儿筛查的是()

  A.尿三氯化铁试验

  B.苯丙氨酸耐量试验

  C.血清苯丙氨酸浓度测定

  D.Guthrie细菌抑制试验

  E.尿硝普钠试验

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• 男孩，2.5岁。生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤细嫩，尿有异味，血清TSH7mU/L。如该患儿应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用（）

  A、出生适当控制苯丙氨酸的摄入，持续终生

  B、采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要

  C、较大婴儿苯丙氨酸应按照30～50mg/（kg·D.适量给予

  D、血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）

  E、低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU

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• 一经确诊应尽早开始饮食控制治疗，下列哪项不妥当（）

  A．给予低苯丙氨酸饮食，以防脑损害及智能低下发生

  B．适当控制苯丙氨酸的摄人，持续至成人

  C．严格的饮食治疗主要适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L

  D．最好采用低苯丙氨酸配方达到限制摄入，又保证生长发育所需

  E．6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品

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