苯丙酮尿症是人的一种隐性遗传疾病，引起氨基酸代谢紊乱。苯丙酮尿症引起：（）

A、合成苯丙氨酸能力丧失

B、分解苯丙氨酸的能力丧失

C、吸收苯丙氨酸的能力丧失

D、不能在蛋白质合成中利用苯丙氨酸

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• 女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊后应（）

  A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

  B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

  C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

  D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

  E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

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• 据测定，精白面粉蛋白质的BV为63，PER为0.60，AAS为0.63。远低于全鸡蛋的BV、PER、AAS。精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是（）

  A、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

  B、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸

  C、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸

  D、赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸

  E、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

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• 苯丙酮尿症的确诊依据是（）

  A、血苯丙氨酸大于1200μmol/L

  B、血苯丙氨酸大于1200μmol/L，排除四氢生物蝶呤缺乏

  C、有四氢生物蝶呤缺乏

  D、有智力落后，血苯丙氨酸小于1200μmol/L

  E、空腹血糖升高

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• 苯丙氨酸正确的转换为国际标准单位是？()

  A.苯丙氨酸(mg/dl)×30=苯丙氨酸(umol/L)

  B.苯丙氨酸(mg/dl)×40=苯丙氨酸(umol/L)

  C.苯丙氨酸(mg/dl)×50=苯丙氨酸(umol/L)

  D.苯丙氨酸(mg/dl)×60=苯丙氨酸(umol/L)

  E.以上都不对

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• 一岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应（　）

  A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

  B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

  C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

  D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

  E、治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后，否则对日后智能仍有损害。

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