治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）。

A、每日按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入

B、每日按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入

C、摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸

D、每日按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入

E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg

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• 4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）

  A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

  B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品

  C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要

  D、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下

  E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入

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• 治疗苯丙酮尿症患儿的主要方法是（）。

  A、早期治疗

  B、服用低苯丙氨酸奶粉

  C、服用苯丙氨酸氨基水解酶的胶囊

  D、低苯丙氨酸饮食法

  E、以上都是

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• 以下（）缺陷会引起苯丙酮酸尿症

  A、苯丙氨酸转氨酶

  B、苯丙氨酸羟化酶

  C、碘化酶

  D、苯丙氨酸合成酶

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• 女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊后应（）

  A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

  B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

  C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

  D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

  E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

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• 根据下列哪些检查可区别经典PKU和DHPR或BH生成不足所致血中苯丙氨酸增高（）

  A、皮肤成纤维细胞DHPR活性

  B、血中苯丙氨酸升高

  C、血中生物喋呤/苯丙氨酸的比值下降

  D、用2，4二硝基苯肼试剂验尿

  E、血中生物喋呤/苯丙氨酸的比值升高

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