苯丙酮尿症最重要的治疗措施是（）。

A、低苯丙氨酸饮食

B、甲状腺素替代治疗

C、新生儿筛查

D、加强生活护理

E、加强行为训练

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• 在体内可转变成半胱氨酸和酪氨酸的必需氨基酸分别是（）

  A、苯丙氨酸，蛋氨酸

  B、苯丙氨酸，苏氨酸

  C、蛋氨酸，缬氨酸

  D、蛋氨酸，苯丙氨酸

  E、缬氨酸，苏氨酸

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• 患儿，男性，3岁。出生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是

  A．苯丙氨酸羟化酶

  B．二氢生物蝶呤还原酶

  C．丙酮酰四氢蝶呤合成酶

  D．酪氨酸羟化酶

  E．苯丙氨酸氧化酶

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• 精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是（　　）。

  A、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

  B、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸

  C、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸

  D、赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸

  E、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

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• 女孩，1岁半，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应（）

  A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

  B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

  C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

  D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

  E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

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