患者女，14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊；自幼有反复鼻出血史，需填塞后才能止血；轻微外伤后易出现皮肤紫癜；其母也有月经出血量多史。查体：意识清，贫血貌，皮肤可见散在出血点和淤点，肝、脾不大。实验室检查：血常规：白细胞5.8×109/L，血红蛋白78g/L，血小板215×109/L；凝血检查：活化部分凝血酶时间（APTT）68秒，血浆凝血酶原时间（PT）13秒，纤维蛋白原2.9g/L；血浆血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）3%，血管性血友病因子活性（VWF://RCo）2%，血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%；血管性血友病因子（VWF）多聚体电泳：VWF多聚体消失。为控制该患者的出血发作，首选的治疗方法是（）

A、新鲜血浆

B、血浆置换

C、冷沉淀物

D、去氨基-8-D精氨酸加压素（DDAVP）

E、中纯度凝血因子Ⅷ浓缩物

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• 下列选项中属于性连锁隐性遗传病的是（）

  A、血友病A

  B、血管性血友病Ⅰ亚型

  C、血管性血友病ⅡA亚型

  D、血管性血友病ⅡB亚型

  E、血管性血友病Ⅲ亚型

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• 血友病最常见的是（）

  A、血友病A

  B、血友病B

  C、血友病C

  D、血友病D

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• 男性，30岁，血管性血友病，凝血因子Ⅷ活性为3%，血管性血友病因子抗原含量为32．5%，瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体，染色体检查：血管性血友病因子基因部分缺失，故该患者分型为
  A．血管性血友病Ⅰ型
  B．血管性血友病ⅡA亚型
  C．血管性血友病ⅡB亚型
  D．血管性血友病ⅡM亚型
  E．血管性血友病Ⅲ型

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